Acta Paediatr: MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的高风险

2021-12-06 00:43:48 来源:
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瑞典阿姆斯特丹St Erik神经外科医院良药神经外科的Te?rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr刊发了一篇文章,在这项革命性分析中,他们评估了放弃骨髓干细胞超级任天堂(HSCT)放射治疗的粘多糖类I同型Hurler遗传性(MPS IH)儿童的长年眼部听觉结果。

他们对2001年至2018年在瑞典阿姆斯特丹St Erik神经外科医院放射治疗的8名病患者进行临床神经外科评估。病患者被诊断是的中位成年则有12.2个同月(范围5.0-16.4),骨髓干细胞超级任天堂(HSCT)放射治疗的星期为16.7(8.0-20.4)个同月。再次一次进行眼睛健康检查的中位成年为13.4(6.3-19.0)岁,随访持续的家庭收入为12.0(5.0-17.4)年。

调查结果发掘出,六名儿童浮现听觉不佳、夜间听觉不良或畏光的现像。再次一次诊治的最佳矫正听觉在脸部和左眼的家庭收入则有0.4和0.5,并且在两位病患者中带有引人注意的攀升现像。5个病患者自放弃骨髓干细胞超级任天堂(HSCT)放射治疗以来,近视水色度上升。所有病患者以外浮现持续性远视的腹泻,家庭收入为+6屈光度。同时浮现近视僵硬的腹泻。病患者的眼压较长时间。一名病患者发掘出病变变性。

因此,他们认为,尽管放弃骨髓干细胞超级任天堂(HSCT)放射治疗,但粘多糖类I同型Hurler遗传性(MPS IH)病患者的长年随访记录下来显示,由于近视水色或病变变性等,导致听觉攀升。

标题注解:

Tear Fahnehjelm, K., et al., Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr, 2018.

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